Добавки-предшественники НАД для матери для снижения риска развития НСЗД

Никотинамидадениндинуклеотид (НАД) Было обнаружено, что он необходим для эмбрионального развития. Пациенты с генетическими вариантами НАД+ de novo Пути синтеза часто имеют врожденное расстройство дефицита НАД (ХНЗД), мультисистемное состояние, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. В контексте дефицита НАД+ могут поражаться все органы и системы, а не только позвонки, сердце, почки и конечности.

Пациенты с биаллельными вариантами NADSYN1 имеют схожие клинические признаки с пациентами с НСЗД. До настоящего времени почти все выявленные случаи НСЗД можно отнести к биаллельным вариантам потери функции в любом из 3 неизбыточных генов НАД de novo пути синтеза, включая кинурениназу (KYNU), 3-гидроксиантранилат-3,4-диоксигеназу (HAAO) или NADSYN1. Среди лиц с ХНЗД, выявленных на сегодняшний день, наиболее разнообразны по фенотипу лица с вариантами биаллельных патогенных NADSYN1.

В частности, NADSYN1 может катализировать амидирование адениндинуклеотида никотиновой кислоты (NaAD) в NAD. Биаллельные патогенные варианты у NADSYN1 вызывают метаболическую блокировку как у de novoи путь Прейсса-Хэндлера, приводящий к дефициту НАД. Биаллельные варианты NADSYN1 с потерей функции влияют на метаболом NAD человека. Послеродовые фенотипы включают трудности с кормлением, задержку в развитии, низкий рост и т. д.

У NADSYN1-/- эмбрионов мышей НАД-зависимые пороки развития возникают при ограничении количества предшественников НАД в рационе матери во время беременности. У пораженных Nadsyn1-/- эмбрионов чаще всего наблюдаются пороки развития почек, глаз и легких.

NADSYN1-зависимая потеря эмбрионов и мальформации у мышей можно предотвратить путем приема добавок с пищей амидированных предшественников NAD (NMN и NAM) во время беременности. Предшественники НАД, полученные из материнской диеты, в первую очередь определяют развитие здоровых эмбрионов.

Добавки, повышающие уровень НАД, необходимы для людей с вариантами биаллельной потери функции в NADSYN1. Материнский прием добавок-предшественников НАД в некоторой степени может снизить риск развития НСЗД.

Szot JO, Cuny H, Martin EM, et al. Метаболическая сигнатура NADSYN1-зависимого врожденного дефицита НАД. J Clin Invest. 2024; 134(4):e174824. Опубликовано 15 февраля 2024 года. DOI:10.1172/JCI174824

БОНТАК с 2012 года занимается исследованиями и разработками, производством и продажей сырья для коферментов и натуральных продуктов, имеет собственные заводы, более 170 мировых патентов, а также сильную команду по исследованиям и разработкам, состоящую из докторов и магистров. БОНТАК обладает богатым опытом в области исследований и разработок и передовыми технологиями в области биосинтеза НАД и его предшественники (например. НМН и НР), с различными формами, которые необходимо выбрать (например, НАД, не содержащий эндоксинов IVD, Na-free или Na-содержащий NAD; NR-CL или NR-малат). Здесь можно лучше обеспечить высокое качество и стабильные поставки продукции благодаря эксклюзивной семиступенчатой технологии очистки Bonpure и цельноферментативному методу Bonzyme.

Данная статья основана на ссылке в научном журнале. Соответствующая информация предназначена только для обмена и обучения и не является медицинской консультацией. Если есть какое-либо нарушение, пожалуйста, свяжитесь с автором для удаления. Мнения, выраженные в данной статье, не отражают позицию BONTAC.

Ни при каких обстоятельствах BONTAC не несет никакой ответственности за любые претензии, ущерб, убытки, расходы, затраты или обязательства любого рода (включая, помимо прочего, любые прямые или косвенные убытки в связи с упущенной выгодой, прерыванием деятельности или потерей информации), возникшие прямо или косвенно в результате вашего доверия к информации и материалам на этом веб-сайте.